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白血病

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白血病(Leukemia),亦称作血癌,是一种造血系统恶性肿瘤。病源是由于细胞脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球白细胞。白血病病人过分生产不成熟的白细胞,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结中枢神经系统和其它器官。白血病是儿童最常见的癌症,但55岁以?#31995;?#25104;年人最容易患白血病。

目录

白血病的病因

对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓干细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴?#23545;?a href="/w/%E6%94%BE%E5%B0%84%E7%BA%BF" title="放射线">放射线中、接触致癌物质和其它细胞内遗传物质的变异。病毒也可能导致白血病。

白血病的病理

白血病主要表现有白血病细胞的增生浸润。非特异性病变则为出血?#30333;?#32455;营养不良和坏死、继发感染等。白血病细胞的增生和浸润主要发生在骨髓及其他造血组织中,也可出现在全身其它组织中,致使正常的红系细胞、巨核系细胞显著减少。骨髓中可因某些白血病细胞增生明显活跃或极度活跃,而呈灰红色或黄绿色。淋巴组织也可被白血病细胞浸润,后期则淋巴结肿大。有50%~80%白血病死者有明显中枢神经系统白血病改变。常见者为血管内白细胞郁滞、血管周围白细胞增生。其它最常发生白血病浸润的脏器是心脏胸腺皮肤粘膜心包膜、脾、及中枢神经等。其出血常发生在有白血病细胞浸润的基础上。由于白血病细胞浸润、出血,梗死及全身代谢障碍,局部或全部组织可有营养不良与萎缩,甚至坏死等。近年来由于大量化疗药物和抗生素的应用,其尸检病理变化有新的表现,白血病细胞崩解浸润消失,出现了纤维蛋白渗出,组织细胞吞噬,继而纤维化。骨髓可出现萎缩或纤维化,某些霉菌原虫的感染增多,药物引起的病变增多。

现可知白血病是一种克隆性恶性病,恶性病变可发生在造血干细胞广泛范围内,累及的范围可以多少不一。恶性克隆的产生可能和多种因素有关,其中逆转录病毒感染原瘤基因激活是主要的,而放射线化学毒物、药物(特别是烷化剂)以及遗传因素致染色体异常和免疫功能降低等促使了恶性克隆的产生和发展。某些造血系统疾病如骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿淋巴瘤等最终也可以转化为白血病。

白血病的分类

白血病有多种类型,白血病的类型主要由血液内不正常的血细胞的类型来区分,学术上,有多种分类方法,常用的分类法有 FAB分类法,以及由世界卫生组织?#36139;?#26032;的 WHO分类法 。这些分类法可以提供病人预后以及处置的指导。临床上,一般分急性白血病慢性白血病

成年人中最常见的是急性骨髓性白血病慢性淋巴细胞性白血病,儿童中比较常见的是急性淋巴细胞性白血病

急性白血病的特征是不成熟白血球剧增,这些不成熟的白血球一般在骨髓?#24615;?#21344;5%以?#38534;?#36825;种不成熟白血球剧增的现象使得骨髓无法制造健康的血细胞,而由不成熟的白血球取代。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。儿童的白血病大都为急性淋巴性白血病,成年人的白血病则多为急性骨髓性白血病。

慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞,这些细胞(白血球占多数)因此过多地存在在血液中。慢性淋巴性白血病几乎不见于儿童,慢性骨髓性白血病极少见于儿童。

白血病的症状

白血病的症状,主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于,白血球?#20889;?#28183;进入组织的作用,部?#31181;?#29366;也跟此种特性有关。大部分白血病的症状,没有特殊性,拥有这里列举症状的人,不一定是得到白血病。得到白血病的病人,也不一定会拥有这描述的所有症状。

早期的主要症状

感染发热 

感染发热是病人机体免疫功能低下的结果。易导致各种细菌真菌感染,?#21307;?#19968;般人易扩散和难治愈。其表现为咽炎口腔炎肺炎蜂窝组织炎肛周脓肿肠炎膀胱炎等。特别是肺炎和胃肠道感染,可致败血症脓毒血症,体温超过38.5℃,是病人死亡的原因之一。

贫血

约有60%以?#31995;?#24739;者存在贫血。因患者血红蛋白减少,病人的首发症状就是贫血,?#21307;?#34892;性加重,主要特征为皮肤苍白头晕乏力心悸气急多汗等。

淋巴结和肝脾肿大 

此特征在急性淋巴细胞白血病中最为常见。约有一半以?#31995;?#30333;血病患者在颈、锁骨上窝腹股沟等处,触摸到淋巴结肿大;腹?#21487;?#35302;诊,可触及肿大的肝脾。?#27604;唬?a href="/w/%E8%82%9D%E8%84%BE%E8%82%BF%E5%A4%A7" title="肝脾肿大">肝脾肿大不是白血病特有的,肝炎肝脓肿肝癌等,都可有肝肿大。溶血性贫血伤寒等,可有脾肿大,应在充分检查后,与上述情况鉴别。

骨关节疼痛

因白血细胞浸润,破坏骨皮质骨膜所致。这一特征以急性淋巴细胞白血病最为常见,而又以儿童白血病居多。胸骨压痛对疾病的诊断有重要意义。关节疼痛局部常无红、肿、热现象。出现以上症状后,患者及家属要引起注意,及早到医院诊断,以尽早治疗。

出血

血小板减少,白血细胞浸润小动脉、小静脉,使血管壁损伤,凝血因子缺乏、抗凝物质增多等因素,患者的出血发生率可达67%~75%,常以皮肤淤点、淤斑、齿?#24178;?#34880;、鼻出血最为多见。女性可有月经过多。部分病人还可发生内脏或组织出血。如消化道出血时,病人可有黑便血便泌尿系统出血时,尿液呈洗肉水样;视网膜出血时,病人视物不清,甚至失明;发生内出血和蛛网膜下腔出血时,常可突然死亡。

剧烈头痛

因白血细胞在蛛网膜增生,蛛网膜下腔发生狭窄,致?#32422;?#28082;循环障碍,引起交通性脑积水所致。病人会出现剧烈的爆炸性头痛,并伴有恶心呕吐视力模糊等。

骨髓造血功能破坏引起的症状

血癌细胞穿渗组织引起的症状

各类白血病的特殊表现

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